Queratopatia neurotrófica na infância: avanços na compreensão da patogênese e do manejo

Por que isso importa para a visão das crianças

A maioria de nós pisca ou sente dor no instante em que algo toca o olho. Esse sinal de alerta rápido vem de nervos minúsculos na superfície ocular e protege nossa visão silenciosamente todos os dias. Este artigo explica o que acontece quando esses nervos não funcionam adequadamente desde o nascimento ou a primeira infância — uma condição chamada queratopatia neurotrófica — e como novas imagens, medicamentos e cirurgias estão ajudando muitas crianças afetadas a manter uma boa visão.

Quando o olho fica dormente

Na queratopatia neurotrófica, o nervo sensorial que fornece a janela clara e frontal do olho, a córnea, não funciona corretamente. Esse nervo normalmente tem origem em um grande nervo da cabeça chamado nervo trigêmeo e ramifica-se em uma rede intrincada de ramos e terminações na córnea. Essas fibras fazem mais do que permitir que a criança sinta dor ou irritação: elas ajudam a manter uma superfície corneana lisa e saudável e disparam reflexos protetores como o piscar e a produção de lágrimas. Quando a entrada nervosa é perdida, a superfície pode ressecar, pequenos defeitos podem não cicatrizar e, em casos graves, a córnea pode afinar, cicatrizar ou até perfurar, ameaçando a visão.

Causas diferentes em crianças e adultos

Em adultos, a dormência corneana costuma aparecer após infecções como herpes, diabetes de longa duração, cirurgia e outros problemas adquiridos. Em crianças, porém, é mais frequente que esteja presente desde o nascimento ou seja determinada por genes. Algumas crianças pertencem a síndromes raras de “perda de dor” em que pequenas fibras nervosas por todo o corpo se desenvolvem de forma anormal. Isso inclui neuropatias sensoriais e autonômicas hereditárias, nas quais alterações genéticas interrompem um sinal de crescimento chave chamado via dos neurotrofina. Dependendo de qual parte dessa via é afetada, a criança pode não sentir dor, pode não suar normalmente ou pode lesar os olhos e a pele sem perceber. Outras crianças apresentam distúrbios mais amplos do desenvolvimento do tronco encefálico ou dos nervos cranianos, como displasia do teto pontino (pontine tegmental cap dysplasia) ou síndrome de Möbius, nas quais vários nervos da cabeça, incluindo os que servem a córnea, estão subdesenvolvidos. Há ainda padrões complexos de defeitos congênitos, como o espectro oculo-aurículo-vertebral, em que anomalias nos olhos, ouvidos e coluna podem andar de mãos dadas com a ausência de um ramo do nervo trigêmeo.

Detectando uma doença silenciosa

Reconhecer essa condição cedo em crianças pequenas é difícil porque elas podem não reclamar de dor e ser difíceis de examinar. Os médicos, portanto, dependem de uma história clínica e familiar cuidadosa, testes de sensação ao toque na córnea e na pele ao redor e de um exame microscópico detalhado do olho. Sistemas tradicionais de estadiamento dessa doença foram construídos em torno de danos visíveis na superfície e não levavam em conta crianças que já não têm sensação corneana mas ainda apresentam um olho aparentemente claro e saudável. Os autores propõem uma modificação simples: adicionar um estágio precoce reservado para olhos com perda completa da sensação corneana, mas com aparência normal. Essa mudança deve ajudar pesquisadores a comparar pacientes de forma justa em estudos futuros e incentivar acompanhamento mais próximo de crianças antes que dano visível apareça.

Novas maneiras de proteger e restaurar a superfície

O tratamento é adaptado ao grau de avanço das alterações corneanas. Para crianças cujas córneas permanecem intactas, colírios lubrificantes frequentes e acompanhamento atento podem ser suficientes para prevenir úlceras e cicatrizes. Quando a superfície começa a se romper, medidas mais ativas são usadas, como costurar parcialmente as pálpebras ou induzir uma queda protetora da pálpebra superior para proteger a córnea. Os médicos também podem usar colírios feitos do próprio soro sanguíneo do paciente ou insulina diluída, que contêm fatores de crescimento naturais que nutrem a superfície. Um avanço importante é a disponibilidade de colírios contendo uma forma de fator de crescimento nervoso produzida em laboratório. Em muitos adultos e algumas crianças, esse tratamento ajuda úlceras persistentes a cicatrizarem ao promover a sobrevivência e o regrowth (crescimento) das fibras nervosas corneanas, embora seja improvável que ajude quando o receptor do nervo estiver ausente devido a certas mutações genéticas.

Um reset cirúrgico para a sensibilidade corneana

Talvez o desenvolvimento mais dramático seja a neurotização corneana, uma técnica microcirúrgica que traz um nervo sensorial saudável até a córnea dormente. Os cirurgiões ou movem diretamente um nervo próximo da testa ou o conectam a um enxerto nervoso que é então conduzido até a superfície ocular. Ao longo de meses, novas fibras nervosas crescem na córnea, restaurando a sensibilidade e seu suporte protetor “trófico”. Essa operação pode reduzir úlceras recorrentes e cicatrizes e é particularmente atraente para crianças que enfrentam uma vida inteira de doença, inclusive aquelas com ambos os olhos afetados. Relatos iniciais e uma análise agrupada mostram melhorias significativas na sensibilidade corneana e na visão, mas permanecem dúvidas sobre o melhor método cirúrgico e o momento ideal durante o desenvolvimento visual.

Perspectivas para pacientes jovens

Os autores concluem que, embora a queratopatia neurotrófica infantil seja rara, ela carrega alto risco de infecção, cicatrizes e ambliopia se não for reconhecida prontamente. Com imagens cerebrais melhores, estadiamento corneano refinado, medicamentos que apoiam os nervos e cirurgia de transferência nervosa, muitas crianças agora podem manter ou recuperar uma visão útil. Trabalhos futuros se concentrarão nos resultados a longo prazo desses tratamentos, em drogas de nova geração semelhantes ao fator de crescimento nervoso e, em prazo mais longo, em terapias gênicas que corrijam os defeitos nervosos subjacentes. Para famílias e clínicos, a mensagem chave é que um olho “silencioso” ou dormente em uma criança nunca deve ser ignorado, porque diagnóstico oportuno e cuidados personalizados podem fazer a diferença entre visão clara e perda de visão evitável.

Citação: Jiang, J., Ashton, C.B.J. & Larkin, D.F.P. Neurotrophic keratopathy in childhood: advances in understanding of pathogenesis and management. Eye 40, 758–764 (2026). https://doi.org/10.1038/s41433-026-04278-7

Palavras-chave: queratopatia neurotrófica, anestesia corneana, doença ocular pediátrica, fator de crescimento nervoso, neurotização corneana