Queratopatía neurotrófica en la infancia: avances en la comprensión de la patogenia y el manejo

Por qué esto importa para la vista de los niños

La mayoría de nosotros parpadeamos o sentimos dolor en el instante en que algo toca el ojo. Esa señal de advertencia rápida proviene de diminutos nervios en la superficie ocular y protege nuestra visión de forma silenciosa cada día. Este artículo explica qué ocurre cuando esos nervios no funcionan adecuadamente desde el nacimiento o la primera infancia —una condición llamada queratopatía neurotrófica— y cómo nuevas técnicas de imagen, medicamentos y cirugías están ayudando a muchos niños afectados a conservar una buena visión.

Cuando el ojo queda insensible

En la queratopatía neurotrófica, el nervio sensorial que nutre la ventana transparente frontal del ojo, la córnea, no funciona correctamente. Este nervio normalmente procede de un nervio craneal importante llamado trigémino y se ramifica en una intrincada red de ramas y terminaciones en la córnea. Estas fibras hacen más que permitir que un niño sienta dolor o irritación: ayudan a mantener una superficie corneal sana y lisa y desencadenan reflejos protectores como el parpadeo y la producción de lágrimas. Cuando se pierde la entrada nerviosa, la superficie puede resecarse, los pequeños defectos pueden no cicatrizar y, en los casos graves, la córnea puede adelgazar, cicatrizar o incluso perforarse, poniendo en riesgo la visión.

Causas diferentes en niños que en adultos

En los adultos, el entumecimiento corneal suele aparecer tras infecciones como el herpes, por diabetes de larga evolución, o por cirugías y otros problemas adquiridos. En los niños, sin embargo, con mayor frecuencia está presente desde el nacimiento o está determinado por genes. Algunos niños pertenecen a síndromes raros de «pérdida del dolor» en los que las fibras nerviosas pequeñas de todo el cuerpo se desarrollan de forma anómala. Estos incluyen neuropatías sensoriales y autonómicas hereditarias, en las que cambios genéticos alteran una señal de crecimiento clave denominada vía de los neurotrofinas. Dependiendo de qué componente de esta vía esté afectado, los niños pueden no sentir dolor, no sudar con normalidad o dañarse los ojos y la piel sin darse cuenta. Otros niños presentan trastornos más amplios del desarrollo del tronco encefálico o de los nervios craneales, como la displasia de la tapa pontina (pontine tegmental cap dysplasia) o el síndrome de Möbius, en los que varios nervios de la cabeza, incluidos los que sirven a la córnea, están poco desarrollados. Otros presentan patrones complejos de malformaciones congénitas como el espectro oculo-aurículo-vertebral, donde las anomalías del ojo, el oído y la columna pueden ir acompañadas de una rama ausente del nervio trigémino.

Detectar una enfermedad silenciosa

Reconocer esta condición temprano en niños pequeños es difícil porque pueden no quejarse de dolor y ser difíciles de explorar. Por ello, los médicos se basan en una historia clínica general y familiar minuciosa, en pruebas de sensación táctil en la córnea y la piel circundante, y en un examen microscópico detallado del ojo. Los sistemas tradicionales de estadificación de esta enfermedad se construyeron en torno al daño visible en la superficie y no tenían en cuenta a los niños que ya carecen de sensibilidad corneal pero cuyo ojo sigue teniendo un aspecto claro y saludable. Los autores proponen una modificación sencilla: añadir una etapa temprana reservada para ojos con pérdida completa de la sensación corneal pero con apariencia normal. Este cambio debería ayudar a los investigadores a comparar a los pacientes con justicia en futuros ensayos y fomentar un seguimiento más estrecho de los niños antes de que aparezca un daño evidente.

Nuevas maneras de proteger y restaurar la superficie

El tratamiento se adapta al grado de avance de los cambios corneales. Para los niños cuyas córneas permanecen intactas, colirios lubricantes frecuentes y un seguimiento estrecho pueden ser suficientes para prevenir úlceras y cicatrices. Una vez que la superficie comienza a romperse, se utilizan medidas más activas, como suturar parcialmente los párpados o inducir una caída protectora del párpado superior para cubrir la córnea. Los médicos también pueden emplear gotas elaboradas con el propio suero sanguíneo del paciente o insulina diluida, que contienen factores de crecimiento naturales que nutren la superficie. Un avance importante es la disponibilidad de colirios que contienen una forma de factor de crecimiento nervioso fabricada en laboratorio. En muchos adultos y algunos niños, este tratamiento ayuda a que úlceras rebeldes cicatricen estimulando la supervivencia y el re-crecimiento de los nervios corneales, aunque probablemente no sea eficaz cuando falta el receptor del nervio debido a ciertas mutaciones genéticas.

Un reinicio quirúrgico para la sensibilidad corneal

Quizá el desarrollo más llamativo sea la neurotización corneal, una técnica microquirúrgica que aporta un nervio sensorial sano a la córnea insensibilizada. Los cirujanos mueven directamente un nervio cercano de la frente o lo conectan a un injerto nervioso que luego se túnela hasta la superficie ocular. Con el paso de los meses, nuevas fibras nerviosas crecen hacia la córnea, restaurando la sensibilidad y su soporte protector «trófico». Esta operación puede reducir las recurrencias de úlceras y las cicatrices y resulta particularmente atractiva para niños que afrontan una enfermedad de por vida, incluidos aquellos con ambos ojos afectados. Informes iniciales y un análisis combinado muestran mejoras significativas en la sensación corneal y la visión, pero quedan preguntas sobre el mejor método quirúrgico y el momento ideal durante el desarrollo visual.

Perspectivas para los pacientes jóvenes

Los autores concluyen que, aunque la queratopatía neurotrófica infantil es rara, conlleva un alto riesgo de infección, cicatrización y ambliopía si no se reconoce rápidamente. Con mejores imágenes cerebrales, una refinada estadificación corneal, fármacos que apoyan los nervios y cirugía de transferencia nerviosa, muchos niños ahora pueden mantener o recuperar una visión útil. Los trabajos futuros se centrarán en los resultados a largo plazo de estos tratamientos, en fármacos de nueva generación similares al factor de crecimiento nervioso y, a más largo plazo, en terapias génicas que corrijan los defectos nerviosos subyacentes. Para las familias y los clínicos, el mensaje clave es que un ojo «silencioso» o insensible en un niño nunca debe ser ignorado, porque un diagnóstico oportuno y una atención personalizada pueden marcar la diferencia entre una visión clara y una pérdida visual evitable.

Cita: Jiang, J., Ashton, C.B.J. & Larkin, D.F.P. Neurotrophic keratopathy in childhood: advances in understanding of pathogenesis and management. Eye 40, 758–764 (2026). https://doi.org/10.1038/s41433-026-04278-7

Palabras clave: queratopatía neurotrófica, anestesia corneal, enfermedad ocular pediátrica, factor de crecimiento nervioso, neurotización corneal