区分脊髓硬膜动静脉瘘与特发性横贯性脊髓炎及抗NMOSD-/MOGAD相关脊髓病的临床、影像和脑脊液特征：一项回顾性观察研究

为何缓慢变化的步态与膀胱功能问题很重要

许多人以为逐渐加重的下肢无力或膀胱问题只是衰老、椎间盘突出或像多发性硬化这样的炎性疾病所致。然而在一小部分人中，这些症状是由覆盖脊髓的血管发生的隐匿性问题引起的，而该病是可治疗的。本研究探讨医生如何将该病与某些起初极为相似的免疫相关脊髓疾病区分开来。

一种罕见但重要的脊髓血管疾病

本研究关注的疾病称为脊髓硬膜动静脉瘘，是动脉与静脉在脊髓外膜处形成的微小异常通道。血液未按正常路径顺畅流动，导致附近静脉压力升高，逐渐使脊髓缺氧受累。患者常在数月或数年内出现行走困难、感觉异常以及排尿问题。由于早期症状不典型且与许多其他疾病重叠，常常被误诊，治疗延迟可能导致永久性残疾。

对比易混淆的脊髓疾病

研究者回顾了三家中心的病历，共包括49例跨多个脊髓节段受累的患者。15例为血管性病变，其余患者则属于三种免疫相关疾病之一：特发性横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）或与MOG蛋白抗体相关的疾病。对每位患者，神经科医师和放射科医师仔细记录了年龄、性别、症状模式、诱因、膀胱与肠功能、脊柱影像及脑脊液检查结果，然后比较这些组别，以找出哪些常见临床线索（而非罕见或高端检查）能可靠提示血管性病变。

来自常见症状与时间序列的线索

若干清晰的模式浮现。血管性病变患者更常为五六十岁的男性，且往往合并其他慢性病。他们到医院就诊的延迟显著更长，典型延迟约三个月，而免疫性疾病患者通常在数天或数周内就诊。血管组的症状更常以阶梯样、波动性加重出现，而非单次发作后部分恢复。影响静脉压力的日常活动或医疗处理（如剧烈运动或大剂量类固醇治疗）似乎会暂时加重症状，这仅在血管性患者中明显。尿路症状——如起始排尿困难或排尿不完全——在血管性病变中也显著更常见。

影像与脑脊液能揭示或无法揭示的内容

常规脑脊液检查，常用于将感染与免疫性疾病与其它病因区分，并未提供可靠的提示。葡萄糖、蛋白或细胞计数的轻度改变可以见于各类诊断，但并不具特异性。在磁共振成像上，脊髓受损组织的总体外观在各组之间大体相似。然而，受累节段的位置却具有鉴别价值。血管性病变患者常累及胸下段脊柱，而颈下至胸上段通常得到保留。相比之下，颈下—胸上段在免疫相关疾病中更常受累。

这些发现对患者的重要性

研究表明，基于症状模式、诱因、膀胱功能和脊髓受累精确节段的简单清单，可以帮助医生更早考虑这一罕见的血管性疾病。尽管患者数量有限，作者也提醒这些结果需在更大队列中得到验证，但结论具有实用性。当中年人（尤其是男性）出现缓慢恶化或波动的行走困难及尿路问题，伴随胸下段脊髓受累且既往无脑或视神经发作史时，临床上应高度怀疑脊髓血管病变。由于一旦被识别该病是可治的，利用这些线索可缩短确诊时间，并有助于保留患者的运动能力与独立性。

引用: Sarıdaş, F., Özpar, R., Ceylan, D. et al. Clinical, radiological, and CSF features distinguishing spinal dural arteriovenous fistula from idiopathic transverse myelitis and seropositive NMOSD-/MOGAD-associated myelopathy: a retrospective observational study. Sci Rep 16, 15235 (2026). https://doi.org/10.1038/s41598-026-43104-8

关键词: 脊髓, 动静脉瘘, 横贯性脊髓炎, 视神经脊髓炎, 脊髓病