Периоперационные исходы при первичном неонатальном pullthrough по сравнению с pullthrough у старших детей с болезнью Гиршпрунга: систематический обзор и мета-анализ

Когда время имеет значение для крошечных животиков

Родители, чьим детям поставлен диагноз болезнь Гиршпрунга, сталкиваются с неотложным и эмоциональным вопросом: когда безопаснее оперировать? При этом заболевании участок толстого кишечника лишён нервных клеток, необходимых для продвижения кала, и лечится операцией, называемой pullthrough. Хирурги могут выполнить её в первые недели жизни или подождать, пока ребёнок немного подрастёт. В этой статье проанализированы десятилетия исследований, чтобы ответить на простой, но важный вопрос: действительно ли отсрочка после первого месяца жизни обеспечивает более гладкое восстановление?

Порок развития, блокирующий кишечник

Болезнь Гиршпрунга встречается примерно у одного из 5 000 новорождённых. Поскольку сегмент кишечника лишён рабочих нервных клеток, кал не может нормально проходить, что приводит к тяжёлому запору, вздутию живота, рвоте и иногда к опасной инфекции кишечника — энтероколиту. Стандартное лечение — удаление поражённой части кишечника и соединение здоровой кишки с анусом в одной операции, известной как первичный pullthrough. Благодаря лучшей диагностики и улучшенным хирургическим техникам многие центры теперь проводят эту операцию в неонатальном периоде, часто с минимально инвазивным транс-анальным доступом.

Собирая доказательства со всего мира

Авторы провели систематический обзор и мета-анализ — метод, который сочетает результаты многих отдельных исследований для выявления более ясных закономерностей. Они искали в нескольких медицинских базах данных с 1960-х годов до середины 2024 года и нашли 20 подходящих исследований, включающих 3 197 детей с болезнью Гиршпрунга. Примерно у 1 371 операция была выполнена в неонатальном периоде (в течение первого месяца жизни), а у 1 826 — позже, до 5 лет. Ни одно из исследований не было рандомизированным; в основном это были ретроспективные обзоры реальной клинической практики. Команда сосредоточилась на ранних хирургических исходах — таких как длительность госпитализации, инфекции и утечки из анастомоза — а также на более отдалённых проблемах, таких как раздражение кожи, сужение ануса, энтероколит, запор и контроль стула.

Ранняя операция короче, но восстановление может быть тяжёлым

При объединении данных исследователи обнаружили, что операция в неонатальном периоде действительно короче примерно на 25 минут в среднем. Это, вероятно, отражает более мягкие и удобные для манипуляции ткани новорождённых. Но это преимущество не переросло в более лёгкое течение в стационаре. В исследованиях, которые было возможно объединить, дети, оперированные после первого месяца, как правило, выписывались примерно на три дня раньше. Не было ясной разницы в общей частоте инфицирования раны или в риске летального исхода от операции, но серьёзные кровяные инфекции (сепсис), утечки кишечника и другие осложнения встречались чаще в неонатальной группе, хотя не все эти различия достигали строгой статистической значимости.

Раздражение кожи, сужение и инфекции кишечника

Наибольшие различия проявлялись после выписки. Новорождённые, у которых был ранний pullthrough, значительно чаще развивали болезленное повреждение кожи вокруг ануса в первые три месяца, что отражает более частые и раздражающие выделения кала. У них также отмечались более высокие показатели сужения в месте шва (анальная стенозия или стриктура), особенно к трём месяцам после операции, а также повышенный риск послеоперационного энтероколита в этот ранний период. Иными словами, первые месяцы после неонатального pullthrough могут быть бурными, требуя более интенсивного ухода, дилатаций или лечения, чтобы сохранить проходимость соединения и здоровье кишечника. В отличие от этого, у более старших младенцев и маленьких детей в целом наблюдалось меньше подобных ранних локальных проблем.

Противоречивые данные о долгосрочном контроле кишечника

Долгосрочную функцию кишечника было сложнее оценить. Только восемь исследований сообщали о запоре, частоте дефекации или анальной континенции, и они использовали разные шкалы оценки, что сделало невозможным формальное объединение данных. В целом они указывали на то, что дети, оперированные в более старшем возрасте, могут быть более склонны к запорам и, возможно, к непроизвольному испражнению в долгосрочной перспективе, тогда как у оперированных в неонатальном возрасте чаще наблюдались более жидкие и частые стулы, но со временем у них могло развиться лучшее контролирование. Поскольку эти выводы в значительной степени основывались на впечатлениях врачей и родителей, а не на стандартизированных тестах, авторы предостерегают от окончательных заключений.

Что это значит для семей и хирургов

Для родителей главный вывод таков: ожидание до периода после первого месяца жизни — когда ребёнок немного больше и крепче — по-видимому, обеспечивает более безопасное и спокойное раннее восстановление для большинства детей с типичной болезнью Гиршпрунга, не ухудшая явно долгосрочной функции кишечника. Ранняя операция всё ещё может быть оправдана в отдельных случаях, особенно при тяжёлом течении симптомов, но она может сопровождаться большим количеством краткосрочных осложнений. Поскольку доступные исследования наблюдательные и определения существенно варьируют, авторы призывают к крупным проспективным исследованиям с длительным последующим наблюдением. До тех пор решения о времени операции будут по-прежнему балансировать срочность состояния новорождённого и потенциальные преимущества небольшого времени для роста.

Цитирование: Alshahwani, N., Alsaied, A., Tewfik, S. et al. Perioperative outcomes in primary neonatal pullthrough versus pullthrough in older children with Hirschsprung disease: a systematic review and meta-analysis. Sci Rep 16, 7004 (2026). https://doi.org/10.1038/s41598-026-35690-4

Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, детская хирургия, неонатальный pullthrough, время операции, функция кишечника